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Ausbian胎牛血清助力生物，科研遺傳性CCR2缺乏是進行性多囊性肺疾病的基礎

2024-01-02 14:30
文章附圖

細胞培養研究需要進行體外培養細胞。細胞的體外培養，離不開營養物質——胎牛血清。Ausbian進口胎牛血清，澳洲血源，內毒素含量低，≤3EU/ml。

特級胎牛血清.png

近日，發表在《Cell》上標題為：“Human inherited CCR2 deficiency underlies progressive polycystic lung disease”的文章，描述了由常染色體隱性遺傳引起的人類肺部疾病，完全缺乏單核細胞趨化因子受體C-C基序趨化因子受體2(CCR2)。

包圖網 細胞

來自5個獨立親屬的9名兒童患有肺泡蛋白沉積癥(PAP)、進行性多囊性肺病和復發性感染，包括卡介苗病。6例患者的CCR2變異為純合型，3例為復合雜合型，且均表現為表達缺失和功能缺失。它們消除了ccr2激動劑趨化因子C-C基序配體2 (CCL-2)在單核細胞中刺激的Ca2+信號傳導和遷移。所有患者都有高血液CCL-2水平，為篩查患有不明原因肺部或分枝桿菌疾病的兒童提供了一種診斷測試。血液骨髓和淋巴亞群以及干擾素(IFN)-γ和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)介導的免疫不受影響。缺乏ccr2的單核細胞和肺泡巨噬細胞樣細胞具有正常的基因表達譜和功能。相比之下，肺泡巨噬細胞計數約為一半。人類完全CCR2缺乏癥是PAP、多囊性肺疾病和由CCR2依賴性單核細胞向肺部和感染組織遷移受損引起的復發性感染的遺傳病因。

總結：

?遺傳性人CCR2缺乏癥損害肺單核細胞的募集

?單核細胞吸引不足減少肺泡巨噬細胞計數

人類肺泡巨噬細胞計數減少是慢性肺病的基礎

?遺傳性人類CCR2缺乏癥也會損害對分枝桿菌的保護性免疫